你会考虑是什么疾病？
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患儿，女，1月10天。
入院1天前开始出现呕吐，呈喷射性呕吐，每于进食后出现，量多少不等，次数多；伴有抽搐，表现为双眼向右侧凝视固定、四肢伸直僵硬及抖动；偶伴有哭闹；反复多次抽搐，精神及反应逐渐变差，哭声及吸吮力逐渐减弱，来诊；否认头颅外伤史。
急查颅脑CT示：1、脑肿胀，脑疝倾向；2、广泛性蛛网膜下腔出血。
查凝血功能：PT42.50秒，APTT56.90秒，FIB4.62g/L，D-Dimer1.71μg/ml。
询问患儿母亲，G1P2，孕37周，体重2kg，否认窒息抢救史，出生后纯母乳喂养，其母进食蔬菜较少。
患儿的头颅CT图片，从上到下的顺序：颅底开始
（向左滑动，查看图片）
看到这里，你会考虑患儿是什么疾病？（点击下方空白处，查看患儿诊断）
入院诊断：晚发性维生素K缺乏症？
▎何为维生素K缺乏症？
维生素K缺乏所引起的凝血障碍性疾病，如发生于新生儿期，则称为新生儿出血症；发生于婴儿期，则称为晚发性维生素K缺乏症。
▎维生素K缺乏症与出血有何关系？
维生素K作为一种重要的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子和蛋白前体分子形成γ羧基谷氨酸，参与凝血功能。
依赖维生素K凝血因子包括：凝血酶原、凝血因子VII、IX、X。
▎患儿发生维生素K缺乏症的主要原因是什么？
摄取不足
纯母乳喂养而未添加辅食者，由于母乳中维生素K不足，而外源性补充给予不足是主要原因。这类母亲常有蔬菜水果摄入不足的饮食习惯。
另外，如果乳母围生期服用某些药物也可导致患儿出现维生素K缺乏，如巴比妥类药物、抗凝剂或抗癫痫药物。
吸收不良
多见于肠道疾病，如胆道阻塞、胆汁分泌受阻、肠瘘、慢性腹泻等。
合成减少
急慢性肝炎、长期使用抗生素导致肠道菌群失调、抗凝剂的使用等。
▎维生素K缺乏症的临床表现？
概括起来就是：出血！
皮肤出血、鼻出血、血尿、胃肠道出血等，严重者合并颅内出血！患儿可出现颅内压增高及血肿压迫，进而出现相应表现及体征。
▎维生素K缺乏症的实验室检查有何特征？
升高
正常
降低
实验室检查
PT(延长明显)
APTT
Fib
血小板
维生素K
蛋白C/S
FII:C
FVII:C
FIX:C
FX:C
▎维生素K缺乏症的治疗：补充维生素K1
轻症
重症
婴儿
1-2mg
poqd
1.维生素K15-10mgivd3-5d
2.必要时输注新鲜血浆
3.存在外科情况者，手术治疗
学龄前儿童
1-5mg
poqd
学龄儿童
5-10mg
poqd
▎如何预防维生素K缺乏？
母亲：分娩前2周口服维生素Kmg/d。
新生儿：维生素K10.5-1mgim。
有肠道疾病、慢性腹泻或长期使用抗生素者：提倡母乳喂养下，每月肌注1次维生素K11mg。
参考文献
p>1.张冰玉.婴儿维生素K缺乏症诊断与治疗.中国实用儿科杂志.,28(9)
2.原改琴.晚发性维生素K缺乏症26例临床分析.中国实用医刊.,43(5)
3.张会丰等.认识和警觉晚发型维生素K缺乏性出血.中华儿科杂志.,41(1)
4.曹淑丽.CT在婴儿晚发性维生素K缺乏所致颅内出血诊断中的重要性.中国医药指南.,(35)
本文来源：医学界儿科频道
本文作者：陈培填汕头大医院
责任编辑：李小荣
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