一位梅州妈妈变着花样地给2岁宝宝做蚕豆美食。没几天，宝宝也“变样”了——
脸色和全身都开始泛*，小便颜色跟酱油一样，整个人无精打采的，饭也不想吃，就想睡觉。怎么突然就这样了呢？
这是因为，宝宝是“蚕豆病”患者，吃了蚕豆，会引发急症。不过奇怪的是，有的人以前吃蚕豆都没事，最近却吃进了急诊；有的人查出得病以后，从来都小心翼翼，某次无意中吃了蚕豆以后，吓得不轻，医院，一查，啥事也没有。这蚕豆病，咋这么飘忽？江剑辉教授身在广东，蚕豆病高发地区之一，过去接诊了不少蚕豆病的病例。请他来详细介绍。受访专家：江剑辉
广东省妇幼保健院
■儿童遗传代谢与内分泌科主任医师，教授
■广东优生优育协会新生儿疾病筛查专业委员会主任委员，卫生部国家级新生儿遗传代谢病筛查专家组成员、代谢病诊疗组副组长，卫生部临床检验
有些蚕豆病患者吃蚕豆后没事，可能是本身病情比较轻，又或是吃的量极少。江剑辉教授介绍道，蚕豆病在医学上，称为“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（以下简称“G6PD缺乏症”）。这属于基因缺陷，患者血液里红细胞膜的G6PD酶比正常人少。G6PD酶的作用，是保护红细胞免受氧化物质的威胁。若这种酶少了，人体一旦摄入含强氧化物的物质（以蚕豆为突出代表），红细胞受氧化损伤，就可能解体，发生溶血。不同患者的基因突变点不同，G6PD酶活性缺乏程度也会不同。如酶活性正常值是%，而G6PD缺乏者，有的是0，有的则可达到60%。G6PD的缺乏程度越重，越易溶血。有些人过去吃蚕豆没事，现在吃出问题，则可能是过去吃的量少，才没引起严重反应。除了蚕豆，还有哪些常见诱因1.樟脑丸樟脑丸含有挥发物质萘，挥发后或经皮肤接触吸收进入，人体可产生多种强氧化性物质。2.氧化型药物如乙酰苯胺、氨基比林等退热药，伯胺奎林等抗疟药，珍珠粉（保婴丹）等。江剑辉教授告诉记者，在我国G6PD缺乏症高发地区，如广东、广西、海南、四川等南方地区，都已将该病纳入新生儿疾病筛查。对于未曾做过筛查的人，如果处于上述高发地区，或是家人有G6PD缺乏症的，医院通过抽血查验。江剑辉教授提醒，只要是查出G6PD缺乏者，应避免所有诱因，不要掉以轻心，以防发生溶血。一旦溶血，往往会出现面色转白变青、眼*、畏寒、乏力、尿液颜色变浓茶色等症状，须尽快就医；若出现咖啡色尿液，意味着病情严重，随时可能发生晕厥（虚脱休克），必须赶紧去急诊！查出“蚕豆病”，怎么办1.家里别用樟脑丸，并避免服用已知的氧化型药物。2.避免服食蚕豆或蚕豆制品（粉丝、豆瓣酱等）。3.不管因何疾病就医，一定要主动明确告知医生，自己患有“蚕豆病”，请医生合理用药。江剑辉介绍，该基因缺陷位于X染色体上。父方为G6PD患者，必定遗传给女性子代。母方为G6PD基因突变携带者，G6PD缺乏程度较轻，可能不会发生严重溶血，但是缺陷基因可遗传给半数儿女。母方为G6PD纯合突变者可遗传给全部子代。故建议，孕前夫妇双方做好这项检查，异常者应提前告知产科医生，在孕期重点预防溶血。宝宝出生后，做好新生儿筛查和溶血性*疸、新生儿高胆红素血症的早期防治。对于G6PD缺乏症患儿，注意日常护理，避免接触诱因（哺乳期的母亲也要禁食蚕豆），并严格按照医嘱服用药物，可预防急症的发生。江剑辉教授解释说：因为新生婴儿刚离开母体不久，有大量的物质代谢，产生氧化物较多。若存在G6PD缺乏，就可出现溶血，而且通常比较重。此外，围产期缺氧、缺血，或是感染等，亦可诱发或加重溶血。（感谢广东省妇幼保健院林惠芳对本文的帮助）记者张美娴编辑
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