原发性肺动脉高压
大纲
（1）病因和发病机制
（2）临床表现
（3）实验室检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
01病因和发病机制1.遗传因素
2.免疫与炎症反应
3.肺血管内皮功能障碍
4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
02临床表现缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状，表现为活动后呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血。体征与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
03实验室检查1.血液检查血红蛋白增高，；脑肽钠有不同程度升高。
2.心电图提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查提示肺动脉高压X线征象。
4.超声心动图和多普勒超声检查估测三尖瓣峰值流速＞4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg被诊断肺动脉高压。
5.肺功能测定有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
6.血气分析轻、中度低氧血症，肺泡高通气导致二氧化碳分压降低。
7.放射性核素肺通气/灌注显像是排出慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
8.右心导管检查及急性肺血管反应试验右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力。IPAH的血流动力学诊断标准为静息mPAP≥25mmHg。
04诊断与鉴别诊断临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压有重要价值。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。
IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPAH进行鉴别。
05治疗1.氧疗
伴低氧血症的IPAH者应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续＞90%。
2.药物治疗
⑴血管舒张药：钙通道阻滞剂、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂。
⑵抗凝治疗：华法林为首选的抗凝药。
⑶其他治疗：可用利尿药治疗。
3.肺或心脏移植
4.健康指导
继发性肺动脉高压
大纲
（1）病因和发病机制
（2）临床表现
（3）实验室检查
（4）诊断与鉴别诊断
01病因和发病机制发生肺动脉高压的患者应注意下列病史询问，以了解肺动脉高压的原发疾病，包括左心疾病（如左心室收缩性/舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性心肌病等），肺部疾病（COPD）、支气管扩张、间质性肺疾病等，肝病（肝硬化门脉高压），睡眠呼吸疾病（OSAS），结缔组织病，深静脉血栓形成（DVT），HIV感染，使用减肥药物等。
02临床表现早期以基础疾病临床表现为主，晚期以右心肺功能不全的表现为主。
03实验室检查胸片、心电图、超声心动图是诊断的重要措施。
04诊断与鉴别诊断继发性肺动脉高压有肺部原发疾病再加上肺动脉高压的实验室证据就可以诊断、与特发性肺动脉高压相鉴别。
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