患者女，66岁，一天前因*蛇咬伤左下肢入院，自制草药治疗后仍有左下肢疼痛、肿胀，急诊入院，受伤以来精神、饮食、大小便尚可。肝功能未见异常，尿素(12.4mmol/L)、肌酐（umol/L）升高。PLT计数：×/L，Hb:g/L均正常。
凝血常规：
PT:秒（参考区间：11.5-14.5秒）
APTT:秒（参考区间：29.0-42.0秒）
FIB:0.5g/L（参考区间：2.0-4.0g/L）
TT:秒（参考区间：14.0-19.0秒）
D-dimer:21ug/mL（参考区间：0.5ug/mL）
FDP:ug/mL（参考区间：5.0ug/mL）
凝血指标显著异常，是否提示凝血因子缺乏、纤溶亢进？可以诊断DIC吗？
初步分析：
由于PLT计数正常，DIC可能性极小。考虑凝血时间延长主要归因于蛇*所致低纤维蛋白原血症，机制为：蛇*的类凝血酶作用（类似于降纤药巴曲酶的作用）导致纤维蛋白原大量转变为纤维蛋白单体，后者作为辅因子促进纤溶激活，导致PLG消耗和纤维蛋白降解产物大量生成。
为了印证我们的判断，随后进行了以下检测：
凝血因子VIII:%（参考区间：60-）
凝血因子IX:%（参考区间：60-）
凝血因子II:86%（参考区间：70-）
凝血因子V:86%（参考区间：70-）
凝血因子VII:75%（参考区间：55-）
凝血因子X:%（参考区间：70-）
结果表明无内外源因子水平的明显降低，不提示DIC。
尽管患者存在严重低纤维蛋白原血症，但当前并无明显出血表现，仅有蛇咬伤部位存在局部瘀斑、肿胀。由于蛇*物质的持续存在，对患者给予纤维蛋白原、冷沉淀等血制品输注并未改善其凝血结果，数天后FIB仍低于检测下限、PT/APTT超出检测上限。
事实上，在不伴凝血激活（即非继发性）的低纤维蛋白原血症患者中，严重出血往往是少见的，例如一项对先天性无纤维蛋白原血症患者的随访调查中[1]，大部分患者仅表现为皮肤粘膜出血；先天性低纤维蛋白原血症中，严重出血就更为少见，一般合并有创操作才会发生[2]。本例低纤维蛋白原血症同样不伴明显的凝血激活（检测凝血酶-抗凝血酶复合物TAT仅轻度升高），那么除了纤维蛋白原水平，本例我们还可以监测哪些指标来评估出血风险，以下观点仅供参考：
1.总体出血风险：伴凝血激活的低纤维蛋白原血症中，高水平的凝血酶过快催化纤维蛋白原转变，形成的纤维蛋白结构松散、不够稳固；相对来说，该例凝血酶水平较低的低纤维蛋白原血症形成的纤维蛋白相对稳固，且不伴其他凝血因子及血小板的消耗，出血风险更小。
2.蛇*酶将大量纤维蛋白原切割为纤维蛋白单体（FM），尽管FM随即被大量降解，但没有被降解的那部分FM水平可视为一道缓冲带，可被即时利用来维持一定的止血平衡，因此该例可以持续监测FM水平来评估止血潜力，我们检测该例FM在~mg/L左右（参考区间6.0），水平较高。
3.此外纤维蛋白原在一期止血的血小板聚集过程中还发挥重要作用，因此该例还可持续监测血小板聚集试验来评估出血风险，我们检测该例ADP、肾上腺素、胶原诱导血小板聚集基本正常，仅花生四烯酸诱导聚集率有明显降低，总体血小板聚集功能尚可。
总之，通过上述分析，我们认为此类蛇*所致低纤维蛋白原血症总体出血风险较小；在FIB持续低水平时，还可动态监测FM水平、血小板聚集试验来评估出血风险，指导相应替代治疗。
参考文献
1.LakM,KeihaniM,ElahiF,PeyvandiF,MannucciPM.Bleedingandthrombosisin55patientswithinheritedafibrinogenaemia.BrJHaematol;:–6.
2.deMoerlooseP,CasiniA,Neerman-ArbezM.Congenitalfibrinogendisorders:anupdate.SeminThrombHemost.Sep;39(6):-95.
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