纤维蛋白原，英文名称Fibrinogen，昵称Fib或Fbg，生于肝脏细胞，成糖蛋白之身，闯荡于血液之中，乃凝血因子家族中的NO1.——凝血因子Ⅰ。
“老大”之称名副其实，不单因为其是血液中含量最高的凝血因子，更因为不论是内源性凝血途径中的因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ，还是外源性凝血途径中的因子Ⅲ、Ⅶ，或是共同途径中的因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ，亦或是到处帮忙的因子Ⅳ，所有这些因子耗费精力、层层发力，最终都是为了让纤维蛋白原能变身为纤维蛋白，从而使血液从流动状态变为凝固状态。
纤维蛋白原身居高位，众因子只道其风光无限，却不知其亦每日战战兢兢，身处内忧外患之中。
内忧何处而来？1.先天不足包括先天性纤维蛋白原缺乏症和先天性异常纤维蛋白原血症。
先天性纤维蛋白原缺乏症：是一种常染色体隐性或不完全隐性遗传的凝血缺陷病的纯合子状态，实验室检查显示纤维蛋白原缺乏，含量50mg/L，PT、APTT、TT可无限延长，血液中即使加入凝血酶亦不凝固，患者有终生出血倾向。本病的杂合子型则表现为先天性低纤维蛋白原血症，出血程度轻。
先天性异常纤维蛋白原血症：是由于纤维蛋白原编码基因缺陷导致纤维蛋白原结构及功能缺陷，为常染色体显性遗传，根据其功能缺陷的不同，可表现为无出血、出血、血栓等，但实验室检查中纤维蛋白原含量可不降低。
2.后天不足严重肝病、应用某些药物（如左旋门冬酰胺酶及培门冬酶）等，可导致纤维蛋白原生成减少。
外患何处而来？在大量出血、弥散性血管内凝血（DIC）及纤溶亢进等情况下，纤维蛋白原可大量丢失、消耗、溶解，水平明显降低，导致凝血功能障碍。
为在江湖中站稳脚跟，纤维蛋白原需时刻对抗内忧外患，使自身浓度维持在2-4g/L。通常情况下，要达到止血功能，其最低浓度要求达到1g/L以上，而在某些特殊情况下，对其浓度要求更高，比如：研究表明维持创伤患者最佳血块形成速率所需的最低阈值为2g/L，而对于围产期患者，纤维蛋白原水平应达到5～6g/L，当其浓度2g/L时，产后出血风险高达%。
但纤维蛋白原总有心力交瘁，体力不支的时候，当无法达到止血功能时，则只能请求援助。
目前用于补充纤维蛋白原的血制品主要有血浆、冷沉淀及纤维蛋白原浓缩物。
血浆：
尤其是新鲜冰冻血浆中含有各种凝血因子，但多个研究显示其输注疗效不一，补充纤维蛋白原水平并不稳定，且可能存在输血超负荷的情况，所以并不是最佳外援。常用剂量：10ml/kg-15ml/kg。
冷沉淀：
富含纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ、ⅩⅢ、vWF因子和纤维结合蛋白。每单位冷沉淀含～mg纤维蛋白原。临床常用剂量是0.2-0.3U/kg。但是在有单一凝血因子制剂可用时冷沉淀也不宜作为首选外援。
纤维蛋白原浓缩物：
可减少异基因血制品的输注，确保输注效率，减少不良反应，当为最佳外援。国内上市产品主要适应证包括：1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；DIC；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
参考文献：
1.向利群,林发全,程鹏,等.遗传性异常纤维蛋白原血症及其治疗[J].广东医学,,38():-.
2.梅恒,胡豫.我如何用纤维蛋白原替代疗法治疗获得性出血[J].中华血液学杂志,,39(10):-.
3.赵晓明,白松婷,王怀立.先天性纤维蛋白原缺乏症3例[J].实用儿科临床杂志,5,20(5):-.
4.SorensenB,LarsenO,ReaC,etal.FibrinogenasaHemostaticAgent[J].SeminarsinThrombosisHemostasis,2,38(3):-.
5.*绍良，周敦华.小儿血液病临床手册[M].北京：人民卫生出版社，:-.
戳”阅读原文“，我们一起进步
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇